小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）1型患者因神经外科手术而导致的可变睡眠呼吸暂停综合征(860)

介绍

小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形，CM)是由颅颈交界处解剖异常与小脑结构向下位移所定义的一种先天性疾病。在小脑扁桃体下疝畸形患者中描述了睡眠呼吸障碍(SDB)，包括阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA)、呼吸过缓、中枢性睡眠呼吸暂停(CSA)和低通气。

病例报告

31岁男性，有1型小脑扁桃体下疝畸形病史，在16岁时被诊断出患有阻塞性睡眠呼吸暂停和中枢性睡眠呼吸暂停，因此就诊于睡眠医学诊所。多导睡眠图（PSG）显示呼吸暂停低通气指数(AHI)为14.2，睡眠呼吸紊乱指数（RDI）为29，没有中枢性事件。他开始使用自动调压CPAP呼吸机，压力范围为5-20，随后就诊显示残余AHI高。随后的CPAP呼吸机滴定研究得出在16小脑扁桃体下疝畸形H2O的压力下，产生AHI为0。CPAP呼吸机压力是固定的，尽管患者依从性很好，但残留高AHI又再次出现。给患者进行分夜睡眠研究，给他改为双水平呼吸机（BiPAP呼吸机）处方，滴定研究显示他有正压通气治疗性紧急中枢性睡眠呼吸暂停。开始给他使用双水平全自动呼吸机（autoBilevel呼吸机），IPAP为30，EPAP为8，备用频率为12bpm。他尽管接受了治疗，但AHI持续升高，因此再次给他改用自适应伺服通气(ASV呼吸机)，夜间混合氧气治疗，导致复杂睡眠呼吸暂停得到控制。他的睡眠呼吸障碍管理因多次神经外科减压手术而变得复杂。在最近的手术中，他被发现患有脊髓空洞症、眼球突出症和脑干肿块。他做的手术，包括放置第4心室支架和肿块切除术，最初导致残余AHI降低至0.7，然后逐渐增加至15。再次多导睡眠图显示仍有严重的阻塞性睡眠呼吸暂停（AHI为35），没有中枢性睡眠呼吸暂停或夜间低通气。恢复使用ASV呼吸机，患者的AHI逐渐降至平均8，睡眠呼吸暂停症状有所改善。

结论

小脑扁桃体下疝畸形患者的睡眠呼吸障碍可以通过与疾病相关的解剖学变化和呼吸中枢抑制来解释，因为可能的外在压迫导致复杂的睡眠呼吸暂停表现。虽然不清楚为什么该患者的睡眠呼吸暂停在他最近的减压手术后有所改善然后恶化，但我们认为脑脊液再循环和术后炎症可能是原因。密切监测小脑扁桃体下疝畸形患者的睡眠呼吸障碍很重要，因为他们可能需要先进的治疗来进行适当控制。

（叶妮摘自 Sleep, Volume 44, Issue Supplement_2, May 2021, Pages A334–A335）